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内科 风湿免疫内科 2019-03-18 16:44  浏览 :1273
导读IgG4相关性疾病发病机制不明,病理学表现疑似肿瘤,因澳门永利娱乐场的网站谱广泛,涉及多个学科,易漏诊和误诊,逐渐得到了国际社会的关注和重视。

IgG4相关性疾病(IgG4-related-disease,IgG4-RD)是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在,有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。澳门永利娱乐场的网站表现无特异性,其独特的澳门永利娱乐场的网站及病理学表现,疑似肿瘤,却不是肿瘤,逐渐得到了国际社会的关注和重视。IgG4-RD澳门永利娱乐场的网站表现复杂多样,可涉及多个学科,澳门永利娱乐场的网站易漏诊和误诊;IgG4-RD澳门永利娱乐场的网站谱广泛,涉及众多澳门永利娱乐场的网站专业科室,患者可能因不同脏器受累表现而首诊于不同专科门诊,也可能同时多种器官受累而被归为疑难杂症。有鉴于此,IgG4-RD,澳门永利娱乐场的网站如何诊断?

谜一样IgG4相关疾病:疑似肿瘤,却不是肿瘤!

图片来源:123RF


一、谜样疾病,诊断依据万变不离其宗

谈起任何疾病的澳门永利娱乐场的网站诊断,不外病史、体征及辅助检查“三剑客”,IgG4-RD澳门永利娱乐场的网站诊断也不例外。

1.详细的病史资料是诊断不可分割的重要组成部分

IgG4-RD不是一个单独的疾病,包括多种疾病,不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的澳门永利娱乐场的网站表现。症状因受累器官不同而异,胰腺、泪腺、唾液腺最常累及,也可见胆道、肝脏、肾脏、肺、淋巴结、甲状腺、心包、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、脑膜、眼周组织和皮肤等多器官系统受累,且多个器官受累常常不是同时出现[1]。询问病史时就要注意挖掘相关受累器官的澳门永利娱乐场的网站表现,既往史、家族史等,力争全面还原澳门永利娱乐场的网站实际,防止遗漏,为下一步诊断打下良好的基础。

2.仔细体检是诊断不可或缺的体征线索

体格检查反映澳门永利娱乐场的网站基本功,是发现疾病信息的体征线索。体征因受累器官不同而异,胰腺、泪腺、唾液腺最常累及,应把握重点,兼顾其它,注意受累器官病变区域呈弥漫性、局限性肿胀增大似"肿瘤"样改变的特殊体征,防止遗漏视而不见的非特殊体征。为下一步诊断架好桥梁。

3.必要的辅助检查是诊断必不可少的信息内容

IgG4-RD患者血清 IgG4 细胞水平显著增高,受累组织和器官呈大量淋巴细胞和IgG4 阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。除常规检查外,确诊需要依靠血浆IgG4水平的检查,或者病理检测IgG4阳性的浆细胞增高。因此,免疫球蛋白G检查和受累器官组织病理检测必不可少,是协助澳门永利娱乐场的网站诊断的重要依据。

二、化难为易,熟悉IgG4-RD病情诊断方向不跑偏

IgG4-RD澳门永利娱乐场的网站表现复杂多样,可累及全身各个系统,涉及澳门永利娱乐场的网站多个学科,澳门永利娱乐场的网站诊断的疑难性可想而知。但是我们只要熟悉病情,了解疾病的特征,就能做到胸中有数,把握诊断方向。该病具有如下澳门永利娱乐场的网站特征:中老年易患,男性多见,起病较隐匿,高度异质性,澳门永利娱乐场的网站谱广泛,包括多种疾病,症状因受累器官不同而异,胰腺、泪腺、唾液腺最常累及,也可见胆道、肝脏、肾脏、肺、淋巴结、甲状腺、心包、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、脑膜、眼周组织和皮肤等多器官系统受累,且多个器官受累常常不是同时出现[1]。澳门永利娱乐场的网站表现多无特异性症状,往往与发病器官涉及相应表现为主诉,单个或多个器官受累、受累器官病变区域呈弥漫性、局限性肿胀增大似"肿瘤"样改变。特别提出,当澳门永利娱乐场的网站上遇到影像科医生说是“肿瘤”,病理科医生却坚决否认“肿瘤”的囧况时,澳门永利娱乐场的网站医生要高度警惕IgG4-RD。

三、疑难杂症,诊断思维最关键

IgG4-RD澳门永利娱乐场的网站谱广泛,涉及众多澳门永利娱乐场的网站专业科室,患者可能因不同脏器受累表现而首诊于不同专科门诊,也可能同时多种器官受累而被归为疑难杂症。对于“疑难杂症”严谨的澳门永利娱乐场的网站思维是把握诊断方向的前提。澳门永利娱乐场的网站思维离不开澳门永利娱乐场的网站实践,通过对病史资料的去伪存真,澳门永利娱乐场的网站资料的者分析,病程发展的正确思考,遵循辩证思维的诊断步骤,善于鉴别诊断,避开误诊、漏诊的思维误区,从而建立符合澳门永利娱乐场的网站实际的诊断。疑难杂症的诊断过程,需要多方面协作才能完成。了解澳门永利娱乐场的网站特征,结合澳门永利娱乐场的网站资料,查阅相关文献,邀请多科室医师会诊,有助于提高诊断水平。

四、谜样疾病,诊断标准是纲领

查阅相关资料得知,目前在IgG4-RD国际诊治指南专家共识中,其综合诊断标准包括三条:澳门永利娱乐场的网站检查显示1个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成;血液学检查IgG4升高(>135mg/dl);组织学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化,且组织中浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值>40%,在高倍镜视野下IgG4+浆细胞>10个。三者皆有即可确诊,两者存在为可疑或可能。

具体参考标准如下[1]:IgG4-RD诊断主要依赖其组织病理学特征,IgG4 组织病理学特征:①大量淋巴浆细胞浸润;②席纹状纤维化 (storiform fibrosis );③闭塞性静脉炎 (obliterative phlebitis )。其次标准是其组织内的 IgG4+细胞计数及 IgG4+/ IgG+细胞比例。

诊断标准:1. 一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的澳门永利娱乐场的网站表现;2. 血清 IgG4 升高 浓度﹥135 mg/dl(1.35 g/L);3. 组织病理学检查:(1)显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化;(2)IgG4+浆细胞浸润:IgG4+/IgG+﹥40% 且 IgG4+浆细胞﹥10 个/HPF;1+2+3 确定诊断。1+2 很可能诊断(疑诊)。1+3 可能诊断(拟诊)。

2011年日本科研组公布的标准还有“满足(1)+(2)+(3),可确诊为IgG4-RD,但需排除Castleman 病、Wegener' 肉芽肿、结节病、恶性肿瘤等;若患者诊断符合但激素治疗无效,需再诊断;满足(1)+(3)则拟诊(probable)本病。满足(1)+(2)疑诊(possible) 该病。对于不能应用上述器官非特异性的广泛诊断标准的患者,可以应用器官特异性的诊断标准”等内容,操作性更好。 

值得注意的是,IgG4-RD患者血清IgG4升高是该病的特征性表现[2],而非特异性标志。因此,不能将之作为评估疾病活动及疗效的唯一生物学标志,而应结合其澳门永利娱乐场的网站表现、组织活检、影像学特点[3]等综合考虑诊断。

五、激素治疗,疗效彰显是特征

因IgG4-RD对糖皮质激素治疗敏感[1,4]。故以激素治疗为首选,在无禁忌证的情况下,对于所有活动性、未治疗 IgG4-RD 患者,糖皮质激素是诱导缓解的一线药物。(证据级别:2b,推荐级别:B)(详见:2015 年关于《IgG4 相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》声明);出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂[4]。澳门永利娱乐场的网站预后较肿瘤良好。

六、小结

谜一样IgG4相关疾病,疑似肿瘤,却不是肿瘤!尽管诊断比较困难,但是澳门永利娱乐场的网站预后比较乐观。由于对该病认识的时间短,在其发病机制、诊断和治疗以及预后等多方面仍面临多种挑战,因此IgG-RD的研究任重而道远。作为澳门永利娱乐场的网站医生,我们应提高对该病的认识水平及诊断能力,及时进行血清IgG4和组织病理学检查,广泛积累病例和经验,以减少患者不必要的手术和放化疗,减少漏误诊,使患者及早得到规范治疗,使病情得以控制,提高生活质量,改善预后。


参考文献

[1]胡南.IgG4相关性疾病的诊治.丁香园:2017-01-25
[2]耿聆,丁素玲.IgG4相关疾病澳门永利娱乐场的网站病理分析及研究进展.诊断病理学杂志,2017,24(5):379-381
[3]刘一帆,蒋瑾,张静,等.新定义IgG4相关疾病影像学表现与澳门永利娱乐场的网站诊断新观念.实用医院澳门永利娱乐场的网站杂志,2015,(2):160-162
[4]胡彦,陈华,陈娟娟,等.IgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗.试验与检验澳门永利网上娱乐,2016,34(4):466-469



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孙士礼 儿科-儿科综合|副主任医师
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