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内科 呼吸内科 2019-11-14 19:50  浏览 :289
导读原发性血小板增多症的诊断和治疗要点

原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病(CMPD),其特征是血小板水平持续性增多而功能异常,骨髓巨核细胞过度增殖,伴有出血和(或)血栓栓塞发作,脾常增大。本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。



【诊断要点】

一、澳门永利娱乐场的网站表现

1.起病缓慢,约>20%的患者无症状。

2.约2/3患者有皮肤黏膜自发性出血,以胃肠道出血常见,也可有鼻出血、齿跟出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。

3.约30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现红斑肢痛、肢体麻木、疼痛,甚至坏疽。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应澳门永利娱乐场的网站症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。

4.脾大占80%,一般为轻到中度。少数患者有肝大。

5.病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。

二、辅助检查

1.血小板计数>600x109/L;血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形,偶可见到巨核细胞碎片及裸核。

2.白细胞数可正常或增高,多在10~30x109/L,一般不超过50x109/L,分类以中性粒细胞为主,偶见幼粒细胞。

3.30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数患者有反复出血而导致低色.素性贫血。

4.骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,粒系及红系亦增多,血小板聚集成堆。无病态造血。中性粒细胞的碱性磷酸酶(NAP)活性增加。

5.染色体检查有21号长臂缺失,也可21号染色体长臂大小不一,JAK2/V617F突变可阳性,无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。

三、2008WHO诊断标准满足以下所有4条标准:

①持续血小板计数>450x109/L

②骨髓活检主要为巨核细胞系增生,胞体大而形态成熟的巨核细胞增多。无明显粒系或红系增多,无中性粒细胞左移现象。

③不符合PV,PMF,BCR-ABL阳性CML或MDS或其他髓系肿瘤的诊断标准。

④有JAK2/V617F突变或其他克隆性标志;或如JAK2/V617F阴性,则要求无反应性血小板增多的依据。

【治疗原则】

目的是减少血小板数以控制和预防出血、预防血栓栓塞并发症,并防止转化为白血病。可有以下治疗措施:抗血小板治疗;化疗;干扰素;血小板单采术;JAK抑制剂(高风险ET推荐)。

【处方】

处方1:羟基脲片15mg/(kg·d),分2~3次口服。

处方2:IFNα300万U,皮下输注qd~qod。

处方3:阿司匹林100mg,口服qd。

【注意事项】

1.JAK抑制剂主要有JAK2和JAK1/2两种,研究发现它们是治疗ET患者骨髓增殖性肿瘤(MPN)和瘙痒症最有效的药物,2011年美国食品与药物管理局(FDA)批准Ruxolitinib上市,这是首个获准的治疗高风险的骨髓纤维化(包括PMF、ET等)的药物。目前还没有令人信服的证据支持大部分ET患者需要JAK抑制剂治疗,但是JAK抑制剂是未来研究的方向。

2.治疗可按ET危险程度而定。低危:<40岁,血小板数<1000x109/L,无血栓栓塞史,无高血压或糖尿病,可单用阿司匹林75mg/日;中危:40~60岁;其他同低危,可单用阿司匹林75mg/d;有心血管危险因素(高血压、高脂血症、糖尿病)应加降血小板药(羟基脲,干扰素),高危:>60岁,具有下列之一:①血小板>1000x109/L②有血栓栓塞史;③有高血压或糖尿病,用降血小板药物和阿司匹林;有血栓栓塞者无论低危、中危均应积极治疗。



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谷倩倩 内科-普通内科|主治医师
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